Tumor gigante de células germinales: un abordaje quirúrgico / Giant Mediastinal Germ Cell Tumor: a Surgical Approach

Los tumores de células germinales (TCGs) se forman a partir de células embrionarias y generalmente se presentan en pacientes de entre 11 y 30 años de edad. Los TCG pue-den presentarse como tumores extragonadales, siendo el mediastino anterior el sitio más común en el 50 a 70% de los casos. Presentamos a un paciente masculino de 21 años con un tumor sólido mediastinal de 17 x 15 cm que, de acuerdo a la tomografía de tórax (TC), ocupaba toda la cavidad torácica izquierda desplazando el corazón ha-cia la cavidad torácica derecha. El estudio patológico fue reportado por el patólogo co-mo un TCG.

Germ cell tumors (GCTs) are formed from embryonic cells and usually occur in patients between age 11 and 30 years. GCT can present as extra-gonadal tumors, with the an-terior mediastinum being the most common site in 50 to 70% of cases. We present a 21-year-old male patient with a solid mediastinal tumor of 17 x 15 cm that, according to the chest tomography (CT), it was occupying the entire left thoracic cavity moving the heart towards the right thoracic cavity. The pathological study was reported by the pathologist as a GCT tumor.

Bloqueo plano erector de la espina en toracotomía pediátrica / Pediatric thoracotomy in erector spinae plane block

Erector spinae plane block (ESP) is a regional anesthesia technique consisting of blocking the interfascial plane, where local anesthetic (LA) is injected at the site where the dorsal branch of the spinal nerve emerges. There are various publications on the application of the block (EPS) in the adult population, however there are few reports of the use of this block in pediatric surgery. We present the first case report of an infant under 9 months of age with the presence of a tumor in the anterior mediastinum, who underwent a resection through the 6th intercostal space, previous blockage of the erector spinae under ultrasound vision. The patient did not present adverse effects and was discharged on the fourth postoperative day.

El bloqueo del plano erector de la espina (ESP) es una técnica de anestesia regional consistente en bloquear el plano interfascial, donde se inyecta anestésico local (LA) en el sitio donde emerge la rama dorsal del nervio espinal. Existen diversas publicaciones sobre la aplicación del bloqueo (EPS) en población adulta, sin embargo, hay pocos reportes del uso de este bloqueo en cirugía pediátrica. Presentamos el primer reporte de caso de una lactante menor de 9 meses de edad con presencia de tumor en mediastino anterior, al cual se le hizo una resección a través del 6° espacio intercostal, previo bloqueo del erector de la espina bajo visión ecográfica. La paciente no presentó efectos adversos y fue dada de alta al cuarto día posoperatorio.

Tumores de mediastino anterior: nuestra experiencia en el Hospital Base de Linares / Anterior Mediastinal Tumours: our experience in the Hospital Base of Linares

INTRODUCCIÓN: Los tumores de mediastino constituyen una entidad clínica poco frecuente, generalmente asintomática. Se pueden desarrollar desde estructuras que se ubican en el compartimento anterior, medio y posterior, siendo la primera, la ubicación más usual. En los adultos, timomas y linfomas (Hodgkin y no Hodgkin) son las masas más comunes del mediastino anterior, junto al bocio endotorácico y los teratomas; todas en su conjunto son conocidas como las "4 T del Mediastino Anterior". Casos clínicos: Se exponen tres casos clínicos de tumores de mediastino anterior, intervenidos en nuestro centro. Discusión: Las masas mediastínicas constituyen una entidad clínica infrecuente. La tomografía computada de tórax con y sin contraste intravenoso es utilizada para evaluar estas anormalidades descubiertas radiográficamente. El diagnóstico definitivo generalmente requiere una muestra de tejido que se obtiene mediante biopsia antes del tratamiento o como parte de una resección terapéutica planificada de toda la masa. En Chile, existen pocos trabajos recientes que muestren las características clínicas de pacientes que presentan timomas o linfomas; es por esto que se hace importante la presentación de estos casos que constituyen un aporte al conocimiento nacional.

INTRODUCTION: Mediastinal tumours constitute a clinical entity infrequent, generally asymptomatic. It can develop from structures localized on anterior compartment, middle and posterior, where structure localized on anterior compartment is usual. Adults tend to have thymomas and lymphomas more common in anterior mediastinal within intrathoracic goiter and teratomas. They are known as a "4T of anterior mediastinal mass". Clinical cases: Three clinical cases of anterior mediastinal tumours are exposed in our centre. Discussion: Mediastinal mass constitutes a clinical entity infrequent. The computed Tomography of the thorax with intravenous contrast and without intravenous contrast are used to evaluate abnormalities discover by radiography. The final diagnosis requires a fabric sample which is obtained by a biopsy before the treatment or as a part of a planned therapeutic recession. In Chile exist a few recently studies that shows clinical characteristics of patients which presents thymus and lymphomas as a result is important to present this kind of cases due to these cases constitute to the national knowledge.

Lipoblastoma mediastínico en pediatría / Mediastinal lipoblastoma in paediatrics

Resumen: Objetivo: Describir dos casos de lipoblastoma mediastínico, patología de baja incidencia y poco conocida, siendo aún más infrecuente en mediastino, sin haber reportes descritos en nuestro país. Casos Clínicos: 2 pacientes, ambos de sexo masculino, menores de 3 años, en los que se encontró como ha llazgo incidental una masa mediastínica en una radiografía de tórax. El estudio se complementó con una tomografía computada y en uno de los pacientes con una biopsia toracoscópica. En ambos se logró ex tirpación completa de la lesión vía toracotomía, siendo apoyado vía toracoscópica previa a la extracción de la lesión en uno de ellos. Uno de los pacientes evolucionó con Síndrome de Claude Bernard Horner el cual resolvió de manera espontánea luego de dos años y el segundo caso no presentó complicaciones. Conclusiones: el lipoblastoma mediastínico es una patología muy poco frecuente, las descripciones de la literatura se asemejan a los casos expuestos en este artículo, concluyendo que presentan un patrón muy similar entre ellos. Teniendo un pronóstico favorable si se logra la resección completa y siendo fundamental diferenciarlo de sus diagnósticos diferenciales para descartar malignidad.

Abstract: Objective: To describe two cases of mediastinal lipoblastoma, an infrequent and little-known patho logy, which is extremely rare in the mediastinum, with no cases reported in our country. Clinical Cases: Two case reports. Both patients were boys younger than three years, in which a mediastinal mass was found incidentally on a chest x-ray. The study was complemented with a CT scan and with a thoracoscopic biopsy in one of the cases. Complete resection of the tumor was achieved in both patients through thoracotomy. One of the patients presented Claude Bernard Horner syndrome as a complication from surgery, which resolved spontaneously after two years and the second case had no complications. Conclusion: Mediastinal lipoblastoma is a very rare pathology. Descriptions found in existing literature are similar to the cases presented in this article. We can conclude that mediastinal lipoblastomas in pediatrics present a very similar pattern and presentation, having a good prognosis if complete resection is achieved. Also, it is essential to distinguish it from its differential diagnoses in order to rule out malignancy.

Absceso del mediastino anterior / Abscess in the Anterior Mediastinum

RESUMEN Se presenta una paciente de 54 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, que ingresa en el servicio de Medicina Interna por dolor torácico intenso, acompañado de falta de aire de moderada intensidad, decaimiento, tos y dificultad para tragar sobre todo los alimentos sólidos. Mediante estudios complementarios se diagnostica un tumor de mediastino anterior, lo que motiva su traslado al servicio de Cirugía General. En el acto quirúrgico se constata absceso del mediastino anterior, el cual se drena mediante esternotomía media, evoluciona favorablemente y es egresada 12 días después de la intervención quirúrgica(AU)

ABSTRACT We present a 54-year-old patient with a history of high blood pressure, admitted to the internal medicine service with severe chest pain, accompanied by a lack of air of moderate intensity, decay, cough and difficulty for swallowing, especially solid foods. Through complementary studies, an anterior mediastinal tumor is diagnosed, which motivates her transfer to the general surgery service. In the surgical act, abscess of the anterior mediastinum is verified and drained by means of median sternotomy. The patient evolves favorably and is discharged 12 days after the surgical intervention(AU)

A rare mediastinal occurrence of neuroblastoma in an adult: case report

ABSTRACT CONTEXT: Neuroblastoma is the most common extracranial malignant solid tumor that occurs during childhood. It arises from primitive cells and is seen in the adrenal medulla and sympathetic ganglia of the sympathetic nervous system. CASE REPORT: We present a rare case of a 40-year-old man who was diagnosed with the onset of neuroblastoma arising in the mediastinum. He was treated by means of surgical resection in the superior mediastinum after neoadjuvant chemotherapy. The patient's surgical outcome was satisfactory. CONCLUSION: There are still no standard treatment guidelines for adult neuroblastoma patients. Although they have a poor prognosis, the main treatment option should be complete surgery at an early stage. This situation may become clarified through biological and genetic studies in the future.

Schwannomas mediastinal y retroperitoneal metacrónicos / Metachronous mediastinal and retroperitoneal schwannomas

Los schwannomas, también llamados neurilemomas, son tumores originados en la vaina de los nervios periféricos. El 45% ocurren en cabeza y cuello, solo el 9% en mediastino y el 0,7-2,7% en retroperitoneo. La multicentricidad es extremadamente rara. Presentamos el caso de un paciente de 30 años que consultó por dolor torácico derecho asociado a derrame pleural, al que se le diagnosticó un schwannoma mediastinal posterior, el cual fue resecado en forma completa por cirugía videoasistida. A los 3 años, vuelve a consultar por dolor en flanco derecho y, al estudiarlo, se constata un nuevo schwannoma de localización retroperitoneal, que se resecó por vía abierta dada su posición retrocava. Describimos la metodología de estudio de esta neoplasia y los hallazgos histopatológicos que demostraron su benignidad. Conclusión: es una patología muy infrecuente pero con excelente pronóstico posoperatorio si la resección quirúrgica es completa.

Schwannomas, also known as neurilemmoma, are neurogenic tumors that arise from the peripheral nerve sheaths. Forty-five percent of schwannomas occur in the head and neck, 9% in the mediastinum and 0.7-2.7% in the retroperitoneum. Multiple shwannomas are extremely rare. We report the case of a 30-year old male patient with chest pain in the right hemithorax associated with pleural effusion due to schwannoma of the posterior mediastinum that was completely resected with video-assisted thoracoscopy. Three years later, he presented pain on the right lumbar region due to a retroperitoneal schwannoma behind the vena cava that was completely removed with open surgery. We describe the tests used to evaluate this tumor and the histopathological findings confirming its benign nature. Conclusion: Schwannoma is a rare condition with excellent postoperative outcome after complete surgical resection.

Tumor lamination in mediastinal giant tumors / Laminação tumoral nos tumores gigantes do mediastino

ABSTRACT Mediastinum tumors may grow slowly and reach giant proportions without symptoms, hindering surgical removal. Tumor big dimensions difficult surgical maneuvers, with risk of uncontrollable bleeding and prejudice to surrounding structures. It may be necessary the use of exceptional measures such as venous-venous circulatory deviation, pre-operatory embolization and total extracorporeal circulation. We describe the technique of tumor lamination that allows for complete or almost complete resection of such tumors that in many occasions are not resectable. The description is based on the results of four patients treated with mediastinum giant tumors.

RESUMO Tumores do mediastino podem crescer lentamente e atingir proporções gigantes sem apresentar sintomas, tornando a remoção cirúrgica problemática. As dimensões exacerbadas da neoplasia dificultam as manobras cirúrgicas, com risco de hemorragia incontrolável e comprometimento de estruturas adjacentes, levando à utilização de medidas de exceção, como a derivação circulatória veno-venosa, a embolização pré-operatória e a circulação extracorpórea total. Diante disto, descrevemos a técnica de laminação tumoral, que permite a ressecção total ou quase total de tumores considerados, muitas vezes, irressecáveis, tendo por base os resultados alcançados em quatro pacientes portadores de neoplasias gigantes do mediastino.

Manejo anestésico de masas mediastinales en pediatría / Anesthetic management of mediastinal masses in pediatrics / Manejo anestésico de massas mediatinais em pediatria

Resumen: Las masas mediastinales son poco frecuentes, las mismas están constituidas por un grupo heterogéneo de tumores representan el 3 % de la cirugía torácica en niños (Benignos 75% y malignos 25%), a su vez pueden encontrarse en el mediastino anterior medio o posterior.1 Los síntomas, dependen de su ubicación más que del tamaño o la estirpe tumoral. Los tumores de mediastino anterior, son un desafío para el anestesiólogo por su relación con las estructuras anatómicas con riesgo de colapso del sistema cardiorespiratorio. El objetivo de esta publicación, es presentar un caso clínico de una niña con una masa mediastinal anterior y exponer el manejo anestesiológico del perioperatorio. Se enfatizarán, los conceptos más relevantes en lo referente a: presentación de cuadro clínico, exámenes de diagnósticos e implicancias anestésicas, así como el tratamiento preoperatorio, manejo anestésico del intraoperatorio y sus posibles complicaciones.

Abstract: Mediastinal masses are infrequent; they consist of a heterogeneous group of tumors that represent 3% of all thoracic surgeries performed in children (benign 75%, malignant 25%). They can be found in the mediastinum anterior middle or posterior, and the symptoms seem to depend on their location, rather than the size or tumor strain. Anterior mediastinal tumors are a challenge for anesthesiologists, because of their relationship with anatomical structures and the risk of collapse of the cardiorespiratory system. The objective of this article is to present a clinical case of a girl with an anterior mediastinal mass and to expose the anesthesiological management of the perioperative process. An emphasis is placed on the most relevant concepts regarding: clinical presentation, diagnostic tests, and anesthetic implications, and on preoperative treatment, intraoperative anesthetic management, and possible complications.

Resumo: As massas mediastinais são pouco frequentes, as mesmas consistem em um grupo heterogêneo de tumores que representam 3% da cirurgia torácica em crianças (75% benignos e 25% malignos), podem ser encontrados no mediastino anterior, médio ou posterior. 1 Os sintomas dependem mais da sua localização; que do tamanho ou estirpe tumoral. Os tumores mediastinais anteriores são um desafio para o anestesiologista, devido à sua relação com estruturas anatômicas com risco de colapso do sistema cardiorrespiratório. O objetivo desta publicação é apresentar um caso clínico de uma menina com massa mediastinal anterior e expor a manipulação anestésica do período pré-operatório. Será dada ênfase aos conceitos mais relevantes sobre: a apresentação do quadro clínico, testes diagnósticos e implicações anestésicas, assim como tratamento pré-operatório, manipulação anestésica intra-operatório e suas possíveis complicações.

Resección por toracoscopia del teratoma mediastinal / Thorascopic resection of mediastinal teratoma

Los teratomas son tumores de origen embrionario y su localización en el mediastino es infrecuente. El objetivo del presente trabajo es exponer la resección toracoscópica realizada a paciente con teratoma del mediastino. En el Hospital Dr. Carlos J. Finlay, se operó un paciente con diagnóstico de teratoma del mediastino con evolución preoperatoria conocida de seis meses. Se realizó por vía toracoscópica y por tres puertos de trabajo. La exéresis se realizó totalmente por vía toracoscópica. No presentó complicación transoperatoria, ni posoperatoria; tuvo una estadía hospitalaria de dos días, con seguimiento posoperatorio satisfactorio durante seis años. El teratoma de mediastino es una patología infrecuente y puede realizarse su exéresis por la cirugía toracoscópica y sin complicaciones(AU)

Teratomas are tumors of embrionary origin and their location in the mediastinum is uncommon. The objective of this paper was to present the thorascoscopic resection of a mediastinal teratoma. A patient diagnosed with mediastinal teratoma, with six month progression before surgery, was operated on. Thorascoscopic approach and three working ports were used. Exeresis was completely thorascoscopic. Neither transoperative nor postoperative complication was observed. He was hospitalized for two days with satisfactory postoperative follow-up of 6 years. Mediastinal teratoma is an uncommon pathology and may be removed through thoracoscopic surgery without any complication(AU)

Hemangioma cavernoso mediastinal / Mediastinal cavernous hemangiomas

Hemangiomas mediastinais são raras lesões intratorácicas, correspondendo a aproximadamente 0,5% de todos os tumores mediastinais. Geralmente, apresentam-se nas primeiras quatro décadas de vida. O tumor descrito neste relato de caso foi diagnosticado em uma mulher de 30 anos assintomática, de forma incidental em um RX de tórax. É um tumor extremamente raro, que se enquadra no diagnóstico diferencial de tumores primários do mediastino, cujo tratamento é cirúrgico. Discutem-se a abordagem diagnóstica e a estratégia terapêutica (AU)

Mediastinal hemangiomas are rare intrathoracic lesions, representing approximately 0.5% of all mediastinal tumors. Generally, they present in the first four decades of life. The tumor described in this case report was diagnosed in an asymptomatic 30-year-old woman, incidentally on a chest x-ray. It is an extremely rare tumor, which falls in the differential diagnosis of primary mediastinal tumors, whose treatment is surgical. Diagnostic approach and therapeutic strategy are discussed (AU)

Hemotórax espontáneo en paciente con schwannoma de mediastino / Spontaneous hemothorax caused by a schwannoma of the posterior mediastinum

Background: Schwannomas are the most common neurogenic tumors of the posterior mediastinum. They are usually asymptomatic and the symptoms associated with them are chest pain, cough and dyspnea. Case report: We report a 36 years old female consulting in the emergency room due to sudden onset dyspnea. The imaging study confirmed the presence of a hemothorax secondary to a tumor of the posterior mediastinum, which was surgically excised. The pathological study reported a Schwannoma.

Introducción: El mediastino es un área anatómica que contiene estructuras y células pluripotenciales que pueden originar distintos tumores. Los Schwannomas son los tumores neurogénicos más comunes del mediastino posterior, se caracterizan por tener un crecimiento lento. A menudo son asintomáticos y se diagnostican como hallazgos radiológicos. Cuando son sintomáticos, lo más común es que presenten dolor torácico, tos y disnea. El hemotórax es una rara forma de manifestación. Caso clínico: Se presenta en este trabajo el caso de una mujer de 36 años, que ingresa al servicio de urgencia por un cuadro de disnea súbita. El estudio por imágenes confirma el diagnóstico de hemotórax, secundario a un tumor de mediastino posterior, el cual requiere cirugía. Anatomía patológica corrobora el diagnóstico presuntivo de Swchannoma de mediastino posterior. Conclusión: La cirugía es necesaria para poder resecar completamente el tumor y en el Schwannoma benigno es curativa.

Giant mediastinal haemangiopericytoma: An uncommon case.

Haemangiopericytoma is a rare soft tissue tumour characterised by tightly packed tumour cells situated around thin walled endothelial lined vascular channels, ranging from capillary sized vessels to large gaping sinusoidal spaces. The tumour cells are surrounded by reticulin and are negative for muscle, nerve and epithelial markers. The diagnosis of extra-pulmonary intra-thoracic, extra-pleural mediastinal mass is difficult. It constitutes only 6% of all primary tumours and cysts of the mediastinum. We report the rare occurrence of primary intra-thoracic, extra-pulmonary mediastinal haemangiopericytoma of mesenchymal origin with perivascular localisation. The patient underwent right postero-lateral thoracotomy and postoperatively received chemotherapy with adriamycin (60 mg/m2) on day 1 and ifosfamide (1.5 g/m2) on day 1 to 3. Thirtyseven months after the operation, the patient has been well with evidence of a single recurrence in the left lower lobe.

Conducta en el síndrome de vena cava superior (SVCS) / Management in superior vena cava syndrome

Objetivos: Mostrar la conducta realizada en este síndrome. Material y Métodos: Serie retrospectiva de 5 casos tratados entre el 1 de abril de 1995 y el 31 de marzo de 2013. Diagnóstico por imágenes y toma de biopsia con tratamiento específico posterior. Resultados: Todos se debieron a causas tumorales: 2 timomas (uno irresecable), 1 linfoma Hodgkin, 1 leiomiosarcoma de vena cava y 1 caso de cáncer pulmonar a pequeñas células. Fallecieron por progresión de enfermedad 2 casos, 2 están libres de enfermedad a 12 y 11 meses de tratamiento y 1 enfermo se perdió en el seguimiento. Conclusiones: Se define la necesidad de seguir un algoritmo que determine los pasos a seguir ante la presencia de este síndrome.

Objectives: Management in this syndrome. Material and Methods: Retrospective series of 5 cases treated between April 1, 1995 to March 31, 2013. Diagnostic imaging and taking biopsy with subsequent specific treatment. Results: All patients were due to tumor causes: 2 thymomas (one unresectable), 1 lymphoma Hodgkin, 1 Leiomyosarcoma of vena cava and 1 case of small cell lung cancer. Died of disease progression 2 cases, 2 are free of disease to 12 and 11 months of treatment and 1 patient was lost to follow-up. Conclusions: The need to follow an algorithm which determines the steps to follow in the presence of this syndrome is defined.

Posterior mediastinal mass: Do we need to worry much.

Anesthetic management of mediastinal masses is challenging. There is abundant literature available on anesthesia management of anterior mediastinal mass. Anesthetic management of posterior mediastinal mass lesions normally have uneventful course. We describe airway collapse and difficult mechanical ventilation in the postoperative period in a patient with posterior mediastinal mass.

Tumores de células germinales del mediastino: experiencia con 29 pacientes / Mediastinal germ cell tumors: surgical experience with twenty nine patients

Objetivo: revisar e informar la experiencia adquirida con el manejo de tumores de células germinales del mediastino, en el Hospital Calderón Guardia. Metodología: previa autorización acumulada en la base de datos del Servicio de Cirugía de Tórax y los expedientes clínicos de 29 pacientes con tumores de células germinales del mediastino, operados entre 1986 y 2012. Resultados: se encontró mayor frecuencia en hombres jóvenes con una relación por género de 13.5:1, y edad promedio de 26 años. La localización correspondió en 28 casos al mediastino antero superior y 1 al medio. La presentación en 27 casos fue una radiografía de tórax con ensanchamiento del mediastino, uno con derrame pleural y uno con derrame pleural y mediastino ensanchado. Los síntomas más frecuentes fueron: disnea, dolor retrosternal, fiebre, tos, pérdida de peso, síndrome de vena cava superior, hemoptisis y ginecomastía en un varón con coriocarcinoma. La muestra para diagnóstico se obtuvo por mediastinotomía en 14 casos, toracotomía en 8, videotoracoscopía en 4 esternotomía en 1, mediastinoscopía en 1 y broncoscopía en 1. Conclusión: los tumores germinales del mediastino son infrecuentes; la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección para los técnicamente resecables y se acompaña de curación de los benignos. En los malignos, la aparente resección completa no es garantía de curación, por lo que debe considerarse la quimioterapia adyuvante, que demostró ser de gran utilidad, por cuanto varios tumores parcialmente resecados se curaron con quimioterapia, y algunos con aparente resección completa recidivaron...

Síndrome de Kinsbourne: relato de caso / Kinsbourne syndrome: case report / Síndrome de Kinsbourne: relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Kinsbourne é uma doença neurológica rara que afeta, principalmente, crianças previamente hígidas, na faixa etária entre seis e trinta e seis meses, caracterizada pela presença de opsoclonia (movimentos oculares rápidos, irregulares, horizontais e verticais), mioclonias que podem afetar tronco, extremidades ou face e ataxia cerebelar. Pode ser considerada uma síndrome paraneoplásica pela associação com neuroblastomas, ganglioneuroma e raramente hepatoblastomas. Foi objetivo deste artigo apresentar os aspectos mais relevantes da síndrome de Kinsbourne, bem como a técnica anestésica usada para ressecção de tumor de mediastino em uma criança portadora desta síndrome. RELATO DO CASO: Criança de um ano e cinco meses com diagnóstico de tumor do mediastino posterior portadora de síndrome de Kinsbourne. Pré-medicação com midazolam oral. Indução da anestesia com sevoflurano, óxido nitroso, fentanil e rocurônio. Manutenção da anestesia com sevoflurano, óxido nitroso, fentanil e rocurônio. Reversão do bloqueio neuromuscular com neostigmina associado à atropina. Analgesia pós-operatória com o uso de dipirona, cetoprofeno e morfina. Levada para a Unidade de Terapia Intensiva extubada, com parâmetros hemodinâmicos e respiratórios estáveis. Alta da UTI quatro dias após a cirurgia e alta hospitalar no sétimo dia de pós-operatório sem intercorrências. Anátomo-patológico evidenciou para ganglioneuroblastoma. CONCLUSÕES: A síndrome de Kinsbourne é uma doença neurológica rara. As drogas usadas em nosso paciente mostraram ser seguras e permitiram uma anestesia sem intercorrências. Drogas que desencadeiam ou agravam opsoclonia e mioclonias, como cetamina e etomidato, deverão ser evitadas nesses pacientes.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Kinsbourne syndrome is a rare neurological disorder that primarily affects children previously healthy and aged between 6 and 36 months. It is characterized by opsoclonus (rapid, irregular, horizontal and vertical eye movements) and myoclonus that may affect trunk, limbs or face, and cerebellar ataxia. It may be considered a paraneoplastic syndrome by association with neuroblastomas, hepatoblastomas and, rarely, ganglioneuromas. The aim of this paper was to present the most relevant aspects of Kinsbourne syndrome, as well as the technique used for resection of mediastinal tumor in a child with this syndrome. CASE REPORT: Child, 1 year and 5 months, with a diagnosis of posterior mediastinal tumor and Kinsbourne syndrome. Premedicated with oral midazolam. Anesthesia induced with sevoflurane, nitrous oxide, fentanyl, and rocuronium. Maintenance of anesthesia with sevoflurane, nitrous oxide, fentanyl, and rocuronium. Neuromuscular block reversal with neostigmine combined with atropine. Postoperative analgesia with the use of dipyrone, morphine, and ketoprofen. Taken to the intensive care unit extubated, with stable hemodynamic and respiratory parameters. ICU discharge four days after surgery and hospital discharged on the seventh postoperative day without complications. Anatomopathological examination revealed ganglioneuroblastoma. CONCLUSIONS: Kinsbourne syndrome is a rare neurological disorder. The drugs used in our patient proved safe and allowed an uneventful anesthesia. Drugs that trigger or aggravate opsoclonus and myoclonus, such as ketamine and etomidate, should be avoided in these patients.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de Kinsbourne es una enfermedad neurológica rara que afecta principalmente a los niños anteriormente sanos, en una franja etaria entre los 6 y los 36 meses, y que se caracteriza por la presencia de opsoclonia (movimientos oculares rápidos, irregulares, horizontales y verticales), mioclonias que pueden afectar el tronco, las extremidades o la cara, y por la ataxia cerebelar. Puede ser considerado un síndrome paraneoplásico por la asociación con los neuroblastomas, ganglioneroma y raramente hepatoblastomas. El objetivo de este artículo, fue presentar los aspectos más relevantes del síndrome de Kinsbourne, como también la técnica anestésica usada para la resección del tumor del mediastino en un niño portador de ese síndrome. RELATO DEL CASO: Niño de 1 año y 5 meses con diagnóstico de tumor del mediastino posterior, portador del síndrome de Kinsbourne. Premedicación con midazolam oral. Inducción de la anestesia con sevoflurano, óxido nitroso, fentanilo y rocuronio. Mantenimiento de la anestesia con sevoflurano, óxido nitroso, fentanilo y rocuronio. Reversión del bloqueo neuromuscular con neostigmina asociado a la atropina. Analgesia postoperatoria con el uso de dipirona, cetoprofeno y morfina. Fue derivado a la Unidad de Cuidados Intensivos y desentubado con parámetros hemodinámicos y respiratorios estables. El alta de la UCI fue cuatro días después de la cirugía y el alta hospitalaria fue al séptimo día del postoperatorio sin intercurrencias. La anatomo-patología arrojó un ganglioneuroblastoma. CONCLUSIONES: El síndrome de Kinsbourne es una enfermedad neurológica rara. Los fármacos usados en nuestro paciente, mostraron ser seguros permitiendo una anestesia sin intercurrencias. Los fármacos que desencadenan o que agravan la opsoclonia y mioclonias, como la cetamina y el etomidato, deberán ser evitados en esos pacientes.